Hydrocephalus (vízfejűség)
Hydrocephalus kutyákban és macskákban
A hydrocephalus olyan kóros állapot, amelyben a cerebrospinalis folyadék (CSF, Liquor) dinamikájának zavara következtében az agykamrarendszer aktív és progresszív tágulata alakul ki, amely az agyparenchyma kompressziójához, strukturális károsodásához és következményes neurológiai tünetekhez vezethet. Lényeges, hogy a hydrocephalus nem azonos a ventriculomegaliával, a tág kamrarendszer önmagában nem bizonyítja a hydrocephalust, mivel ventriculomegalia előfordulhat klinikailag egészséges, különösen kistestű és brachycephal kutyákban, valamint agyi atrophia következtében kialakuló ex vacuo kamratágulat esetén is. A diagnózis ezért a klinikai tünetek, a neurológiai vizsgálat eredménye és MRI-elváltozások figyelembevételével lehetséges. [1–4] Kutyákban leggyakrabban a congenitalis/veleszületett internal hydrocephalus fordul elő, különösen toy és brachycephal fajtákban, míg szerzett hydrocephalust bármely fajtában előfordulhat amit elsősorban olyan folyamatok okozhatnak, amelyek akadályozzák a CSF áramlását vagy felszívódását, például intracranialis daganat (agydaganat), gyulladás, vérzés vagy ritkábban egyéb obstruktív (elzáródást okozó) elváltozás. Macskákban a congenitalis hydrocephalus ritkább, és a szerzett formák relatíve gyakrabban fordulnak elő, többek között gyulladásos vagy fertőző központi idegrendszeri betegségek esetében. A klinikai tünetek döntően nagyagyi lokalizációt tükröznek, amelyek a megváltozott mentális állapot és viselkedés, tanulási zavar, körözés, látászavar, epilepsziás rohamok és mozgászavarok. A definitív diagnosztika legfontosabb módszere az MRI. Tüneteket okozó progresszív hydrocephalus esetén a ventriculoperitonealis shunt műtét (VPS) tekinthető a leginkább oki jellegű kezelésnek. [2–6]
Etiológia és patogenezis
A hydrocephalust hagyományosan a CSF termelődésének, áramlásának és felszívódásának egyensúlyzavaraként értelmezhetjük. A CSF nagy része a plexus choroideusban képződik, innen az oldalkamrákból a foramina interventricularia Monroi útján a harmadik kamrába, majd az aqueductus mesencephalin keresztül a negyedik kamrába, végül a subarachnoidealis térbe jut. A klasszikus modell szerint hydrocephalus akkor alakul ki, ha ezen áramlás valamely ponton akadályozott, illetve ha a CSF felszívódása elégtelen vagy rendkívül ritkán, termelése fokozott. Ez a modell klinikailag továbbra is hasznos, azonban a jelenlegi humán kutatások alapján a CSF-homeosztázis ennél lényegesen összetettebb. A perivascularis–lymphaticus rendszer, a meningealis és extracranialis lymphaticus drainage, az intracranialis compliance, az agyi artériás pulzáció, az ependyma integritása és az aquaporinok (membránfehérjék), különösen az AQP1 és AQP4, szintén részt vesznek az intracranialis folyadékforgalomban. [7–10] Ez azért fontos, mert a hydrocephalus nem tekinthető pusztán „túl sok CSF-nek”. A kamrák progresszív tágulása mechanikai feszülést és kompressziót okoz, különösen a periventricularis fehérállományban. A kialakuló axonális deformáció (idegsejt része), demyelinisatio (az idegrostokat körülvevő mielinhüvely károsodása), csökkent regionális cerebralis perfúzió (nagyagyi vérellátás) , interstitialis (szövetközti) ödéma, gliosis (idegsejt elhalás) és hosszabb távon neuronalis, illetve axonalis veszteség felelős a neurológiai deficit jelentős részéért. A kamratágulat előrehaladtával az agy bizonyos részei, mint a corpus callosum és a centrum semiovale rostjai elvékonyodhatnak, a corticalis köpeny (agyi kéregállomány) komprimálódhat (nyomás alá kerül), súlyos esetekben pedig jelentős agyparenchyma-vesztés alakulhat ki. A VPS-kezelést követő vizsgálatok ugyanakkor azt mutatták, hogy bizonyos esetekben az erősen komprimált agyállomány részben reexpandálódhat (visszaalakul), és a ventricularis volumen csökkenése (kitágult agykamrák mérete) együtt járhat a neurológiai állapot javulásával. [3,11]
A congenitalis vagy veleszületett hydrocephalus hátterében többféle fejlődési rendellenesség állhat. Ide tartozhat az aqueductus mesencephali szűkülete vagy fejlődési zavara, a ventricularis (kamra) rendszer egyéb szűkületei, az ependyma (kamrákat bélelő fal) vagy a CSF-keringés kialakulásának zavara, illetve komplexebb agyfejlődési rendellenességek. Kutyában genetikai prediszpozíció egyértelműen feltételezhető, mivel az elváltozás bizonyos fajtákban jelentősen túlreprezentált, de a humán congenitalis hydrocephalussal szemben a pontos molekuláris genetikai mechanizmusok kutyákban még csak kevéssé tisztázottak. Humán vizsgálatok egyre több olyan gént azonosítanak, amelyek a neuroepithelialis fejlődést, ciliáris működést, sejtkapcsolatokat, ependymalis struktúrát vagy CSF-homeosztázist szabályozzák, ami arra utal, hogy a congenitalis hydrocephalus sok esetben elsődlegesen neurodevelopmentalis betegség (genetikai zavar), és nem egyszerű folyadékáramlási rendellenesség. [7,9] Kutyában prediszponáltak többek között a Chihuahua, Yorkshire terrier, Máltai selyemkutya, Pomeranian, Toy és Miniature Poodle, Boston terrier, Angol és Francia bulldog, Mopsz és más kistestű vagy brachycephal fajták. Ezekben a fajtákban ugyanakkor különösen fontos a tünetmentes ventriculomegalia és a valódi hydrocephalus elkülönítése.
A szerzett hydrocephalus bármely életkorban kialakulhat. Leggyakoribb pathomechanizmusa a CSF-áramlás mechanikus elzáródása (1.-2. ábra). Intracranialis neoplasia (agydaganat), különösen harmadik kamrai, periaqueductalis, mesencephalicus vagy caudalis fossa lokalizációban, az aqueductus, a foramina Monroi vagy a negyedik kamrai kifolyás obstrukciójával hydrocephalust idézhet elő. Hasonló mechanizmus alakulhat ki granulomatosus vagy egyéb meningoencephalitis (agyvelőgyulladások), ventriculitis (agykamra gyulladásai), intraventricularis vérzés, adhesio (letapadás) vagy ritkábban cisztózus elváltozás következtében.


1.-2. ábra. Bal oldali kép: Egészséges kutya agyának MRI képe. A zöld nyíl a IV. agykamrára mutat amiben a CSF (liquor) akadálytalanul folyik hátrafele (kép jobb oldala felé). Jobb oldali kép: A zöld nyíl az agytörzsben lévő cisztára mutat ami miatt ennek térfogata megnő, a IV. agykamrát összenyomja, szűkíti (piros nyíl) és ezáltal a CSF hátrafolyását akadályozza. Ennek következtében a szűkülettől előrefele a CSF (folyadék) felhalmozódhat és következményes hydrocephalust alakíthat ki mivel az előrébb termelődő CSF nem tud normálisan hátrafelé elfolyni.
Gyulladásos és fertőző folyamatok esetén az obstrukción (elzáródáson) túl a CSF-reszorpció (felszívódás) romlása is szerepet játszhat. A modern humán hydrocephalus-kutatások szerint a neuroinflammatio plexus choroideus hypersecretiót, ependymalis károsodást, fibrosis/hegesedést és a parenchymalis, valamint lymphaticus folyadékáramlás zavarához vezethet. Ez különösen postinfectiosus (fertőzés utáni) és posthaemorrhagiás (vérzéses) hydrocephalusban lehet fontos, és élettani szempontból állatokban is valószínűleg releváns. [8] Macskában a szerzett hydrocephalus differenciáldiagnosztikájában különösen fontosak az intracranialis neoplasiák (daganatok) és gyulladásos/fertőző betegségek. Feline infectious peritonitishez (FIP) társuló ependymitis (kamrafal gyulladás), choroiditis (érgyulladás) és meningitis(agyburok gyulladás) a CSF-keringést is jelentősen megváltoztathatja, és egyes esetekben ventricularis obstrukció vagy izolált kamratágulat is kialakulhat (3.-4. ábra).


3.-4. ábra:. Bal oldali kép: T2W sagittalis síkú agyi MRI képe (macska): A zöld nyíl a tág IV. agykamrára, a sárga nyíl a tág III. agykamrára még a piros nyíl a tágabb oldalsó agykamrára mutat. A macskánál FIP fertőzödség okozta az MRI-n látható elváltozást (ún. tetraventricularis hydrocephalus). Jobb oldali kép: ugyan ennek a macskának a posztkontrasztos MRI kép (sagittalis) ahol a fehér nyíl hegyek a kamrák falát bélelő ependyma kontraszthalmozását mutatja (gyulladás miatt erősen kontrasztanyagot halmoz). Arianna Negrin et al.: Results of magnetic resonance imaging in 14 cats with meningoencephalitis. Jorunal of Feline Medicine and Surgery. 2007;9(2):109-116. doi:10.1016/j.jfms.2006.09.001
Hydrocephalus típusai
Anatómiai szempontból megkülönböztetünk belső (internalis) és sokkal ritkább külső (externalis) hydrocephalust. Internalis hydrocephalus esetén elsősorban a ventricularis rendszer tágul. Externalis hydrocephalusban a CSF felszaporodása túlnyomórészt az agy és a koponya közötti extracerebralis CSF-terekben történik. Kutyában és macskában messze az internalis forma a klinikailag relevánsabb. [1,2] Funkcionálisan kommunikáló és nem kommunikáló, illetve obstruktív hydrocephalust különböztetünk meg. Obstruktív formában a CSF útjában lokalizálható akadály áll fenn. Az obstrukció szintje sokszor következtethető a kamrák tágulásának mintázatából. Például aqueductalis obstrukció esetén az oldalkamrák és a III. kamra tágulhatnak, miközben a IV. kamra normális méretű marad. (lásd 1. ábra) Kommunikáló hydrocephalus esetén nincs jól meghatározható intraventricularis obstrukció (elzáródás), de a CSF felszívódása vagy komplex intracranialis fluid-dinamikája károsodik. A mai humán idegsebészet ugyanakkor egyre kevésbé tekinti ezt a felosztást relevánsnak, mert ugyanabban a betegben párhuzamosan lehet jelen áramlási ellenállás, megváltozott compliance, felszívódási zavar és perivascularis drainage-károsodás. [7–10] Klinikai szempontból hasznosabb lehet a congenitalis (veleszületett) és szerzett, valamint a kompenzált és progresszív (dekompenzált) hydrocephalus elkülönítése. Egy súlyos congenitalis ventriculomegaliával élő állat akár hosszú ideig stabil lehet, míg más esetekben a ventricularis tágulat progressziója (romlása) vagy az intracranialis compliance megváltozása később klinikai dekompenzációhoz vezethet. Magyarul, vannak olyan betegek akiknél veleszültetten már korán kialalult, akár súlyos, hydrocephalus, de ez évekig vagy nagyon ritka esetben soha nem okoz tüneteket vagy csak ritkán vagy/és enyhe formában (5.-6. ábra). Viszont később, akár évekkel is, a kompenzált állapot átmehet dekompenzált állapotba és okozhat klinikai tünetket. De az is előforul, hogy egy, a hydrocpehalustól teljesen független gyulladásos vagy daganatos elváltozás vagy trauma okozza a tünetek romlását vagy kialakulását olyan betegkenél, akiknél már régóta fennáll a betegség csak eddig tüneteket nem okozott.


5.-6.. ábra. Bal oldali kép: Egészséges kutya agyi MRI képe (T2W, transzverz). A zöld nyíl a normális méretű, kevés folyadékot (CSF) tartalmazó oldalsó agykamrára mutat. A piros nyilak az ezt körülvevő, fiziológiás volumenű agyszövetre mutatnak. Jobb oldali kép: Súlyos hydrocephalus MRI képe kutyában. A zöld nyíl a súlyosan tág oldalsó agykamrákra (benne nagy mennyiségű folyadék, CSF). A piros nyilak az elvékonyodott, megfogyott volumenű agyszövetre mutatnak.
1. videó. Ebben a videóban Mangó látható, akinél pár hónapos korban lett diagnosztizálva súlyos hydrocephalus. A 6. ábrán a jobb oldalon látható MRI kép az ő agyáról készült. Mango idén (2026-ban) már 8 éves és szerencsére azt lehet mondani szinte tünetmentes (pár évente van egy kisebb epizódja, enyhe epilepszia szerű tünete).
Klinikai tünetek
A congenitalis hydrocephalus tünetei rendszerint fiatal korban, gyakran az első hat hónapban válnak nyilvánvalóvá, azonban előfordul, hogy az állapot csak később kerül felismerésre. Súlyos congenitalis esetekben jellegzetes lehet a domború, „dome-shaped” koponya (7. ábra.), a persistent vagy nagy fontanella (nyitott kutacs) és a kétoldali ventrolateralis strabismus (lefelé és oldalra álló szemek). Ezek a külső jelek erősen felvetik a súlyos hydrocephalus gynúját, de akár nyitott fontanella hydrocephalus nélkül is előfordulhat kistestű kutyában, és hydrocephalus normális koponyaforma mellett is jelen lehet. [2,4]

7. ábra. Látható a megnagyobbodott koponya alakja (jellegzetes dome-shaped forma) és a lefelé és oldalra tekintő szemek (ventro-lateralis strabismus)
A neurológiai tünetek elsősorban prosencephalon/nagyagy lokalizációra utalnak. Gyakori a csökkent tudatállapot (tompultság) vagy egyéb mentális változás, a csökkent tanulási képesség, szobatisztasági nehézségek, kóros viselkedés (extrém félelem vagy agresszió stb.), céltalan járkálás, lihegés, körözés. Előfordulhat corticalis (központi) látászavar vagy vakság, amely mellett a pupillareflexek megtartottak lehetnek. Epilepsziás rohamok szintén gyakoriak. Mozgászavar formájában proprioceptiv ataxia, hypermetria vagy általános koordinációs zavar jelentkezhet. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás esetén tudatzavar, stupor (súlyosabb fokú tompultság), fejfájásra vagy diszkomfortérzésre utaló viselkedés, illetve ritkán életveszélyes neurológiai dekompenzáció alakulhat ki (légzés zavarok stb.). [1–4] Congenitalis esetekben a beteg gyakran kisebb testméretű, fejlődésében visszamaradott lehet. Ugyanakkor a ventricularis tágulat nagysága önmagában csak korlátozottan jó előrejelzője a tünetek súlyosságának. Lásd Mangó esetét.
A szerzett hydrocephalus tünetei gyakran akutabb (gyorsan kialakuló) vagy progresszívebb (romló) lefolyást mutatnak, és az alapbetegség tüneteivel kombinálódnak. Például intracranialis tumor (agydaganat) esetén rohamok, viselkedésváltozás, körözés, posturalis reakciózavar vagy agyideg funkció kiesések/csökkenések is jelen lehetnek hasonlóan egy gyulladásos folyamathoz és sokszor multifokális (több agyterületet érintő tünetek) neurológiai kép szokott előfordulni.
Diagnosztika
A hydrocephalus diagnosztikájának egyik legfontosabb alapelve, hogy a ventriculomegalia önmagában nem jelent hydrocephalust. Különösen toy és brachycephal kutyákban viszonylag nagy ventricularis volumen lehet normális variáció vagy fajtára jellemző morfológiai sajátosság. Idős állatokban pedig cerebralis atrophia (nagyagy sorvadás) következtében alakulhat ki hydrocephalus ex vacuo (bár célszerűbb ex vacuo ventriculomegalianak hívni), amelyben a kamratágulat a parenchyma térfogatvesztésének következménye, nem pedig aktív CSF-dinamikai zavar. A megfelelő diagnózishoz szükséges a klinikai neurológiai tünetek jelenléte (kórelőzmény és neurológiai vizsgálat eredménye), az agyi képalkotás (pl: MRI) és az utóbbin látható ventricularis morfológia, valamint azon strukturális jelek, amelyek esetleg aktív hydrocephalus mellett szólnak (pl: nyomásfokozódás jelei) Fiatal, nyitott fontanellával (nyitott kutacs, 8. ábra) rendelkező állatokban transfontanellaris ultrahangvizsgálattal a ventricularis tágulat felismerhető, de az ultrahang korlátozott információt szolgáltat, ezért önmagában nem alkalmas a hydrocephalus teljes körű értékelésére (9. ábra).

8. ábra. Csivava koponya
A piros nyíl a nyitott fontanellára (kutacs) mutat. Ezen keresztül akár ultrahanggal "bele lehet nézni" a beteg fejébe. Forrás: internet

9. ábra. Agy ultrahangos képe
Jól kivehetőek a tágabb oldalsó agykamrák (piros nyilak), bár ez alapján megfelelő információt nem lehet kapni az agyról és a tág agykamrákról. Dr. Varsányi Réka felvétele.
A CT a kamratágulatot és a koponya morfológiáját jól ábrázolja, azonban a jelenlegi gyakorlatban az MRI tekinthető a választandó képalkotó módszernek. Az MRI lehetővé teszi a ventricularis rendszer pontos anatómiai értékelését, az esetleges obstrukció helyének azonosítását, az agyparenchyma vastagságának és szerkezetének vizsgálatát, valamint az alapbetegség, például tumor vagy encephalitis, felismerését. [1–4]. Ettől függetlenül az is lehetséges, hogy az MRI-vel egyidőben, a műtéti tervezéshez szükséges CT vizsgálatot is készítenek. Hydrocephalus mellett szólhat az oldalkamrák kifejezett vagy progresszív tágulata, a ventricularis recessusok megváltozott formája, a harmadik és/vagy negyedik kamra tágulata, a corpus callosum dorsalis diszlokációja vagy elvékonyodása, a corticalis köpeny kompressziója és bizonyos esetekben periventricularis T2/FLAIR hyperintenzitás. Az utóbbi transependymalis CSF-transsudatiónak vagy periventricularis interstitialis ödémának felelhet meg, és aktív nyomásemelkedést mutathat, bár hiánya nem zárja ki a betegséget. Számos lineáris, területi és volumetrikus MRI-paramétert vizsgáltak a ventricularis méret objektivizálására, azonban egyetlen cut-off érték sem tekinthető önmagában univerzális diagnosztikus kritériumnak minden kutyafajtában. A ventricularis és agyi volumen 3D meghatározása elméletileg pontosabb módszer, és a modern volumetrikus MRI-elemzés különösen hasznos lehet a betegség követésére és a shuntkezelés hatásának mérésére. Schmidt és munkatársai kimutatták, hogy VPS után a ventricularis volumen csökkenése és az agy parenchima reexpanziója (agy parenchima “vissza” vastagodása) összefüggött a klinikai javulással. [3] Amennyiben szerzett hydrocephalus merül fel, az MRI-vizsgálat elsődleges célja az alapbetegség azonosítása is. Kontrasztanyagos T1-súlyozott felvételek, T2, FLAIR, susceptibility-sensitive és adott esetben diffusion-weighted sorozatok segíthetik tumor, gyulladás, vérzés vagy infarctus elkülönítését.
Kezelés
A kezelés attól függ, hogy tünetmentes ventriculomegaliáról, stabil/kompenzált hydrocephalusról vagy progresszív, klinikai tüneteket okozó hydrocephalusról van-e szó, illetve fennáll-e kezelhető alapbetegség. Enyhe vagy stabil esetekben konzervatív (gyógyszeres) kezelés és/vagy nyomokövetés, megfigyelés lehet az első választandó út. Tüneteket okozó hydrocephalusban gyógyszeres kezeléssel hagyományosan a CSF-termelés csökkentésére és az intracranialis nyomás mérséklésére törekedünk. Kortikoszteroidok, acetazolamid és korábban protonpumpagátlók alkalmazása is szerepel az állatorvosi szakirodalomban, ugyanakkor a hosszú távú hatásosságukat igazoló magas szintű állatorvosi evidencia korlátozott. A gyógyszeres kezelés ezért inkább átmeneti vagy palliatív kezelésnek tekinthető, és progresszív congenitalis hydrocephalusban nem helyettesíti a műtétet (VPS). Természetesen abban az esetben ha a konzervatív kezelésre a tünetek javulnak (általában enyhe tüneteket mutató betegeknél), akkor az elkezdett terápia folytatása javasolt és monitorozni kell a beteget, hogy az állapota stagnál, javul vagy romlik-e a gyógyszerek ellenére-hatására. Emellett a gyógyszeres kezelés a műtét előtti időszakra a tünetek enyhítésére is használható. Akut intracranialis nyomásfokozódás esetén hyperosmolaris kezelés (pl: mannit vagy hypertonias sóoldat, furosemid) és egyéb intenzív ellátás (pl: rohamkezelés) válhat szükségessé, azonban ezek a kezelések sem szüntetik meg a hydrocephalus alapvető mechanizmusát, de a tüneteket enyhíthetik vagy időlegesen akár meg is szüntethetik. Szerzett hydrocephalusban elsődleges lehet az alapbetegség kezelése. Obstruktív intracranialis daganat esetén például sebészi eltávolítás, radioterápia vagy más tumor-specifikus kezelés megszüntetheti, vagy mérsékelheti a CSF-áramlási zavart. Gyulladásos vagy fertőző betegségben etiológia-specifikus terápia szükséges (pl: immunszupresszió vagy gyulladáscsökkentés stb).
Romló és/vagy súlyos klinikai tüneteket okozó congenitalis vagy tartós hydrocephalus kuratív kezelése leggyakrabban ventriculoperitonealis shunt (VPS) beültetése. A rendszer egy ventricularis katéterből (agykamrába helyezett rész), nyomásszabályozó vagy áramlásszabályozó szelepből (amiből van alacsony, közepes és magas nyomású) és egy distalis katéterből áll, amely a CSF-et a peritonealis üregbe (hasüregbe) vezeti (10.-13. ábra). [2–4] Ha szükséges, akkor a shunt kamrai szárának bevezetése előtt endoszkóppal (ventriculoscopia) fel lehet mérni a kamrák állapotát (van-e letapadás, átjárhatóak-e a kamrák stb.) (2. videó.)


10.-11. ábra. Bal oldali kép: A sárga nyíl a nyomást szabályozó szelepre, a zöld nyilak a bőr alatt elvezett hasi szárra mutatnak ami a hasüregbe vezeti a CSF-t ahonnan gond nélkül felszívódik. Jobb oldali kép: A piros nyíl a kamrai szárra (a shunt azon része amit a kitágult kamrákba teszünk), a sárga nyíl a szabályozó szelepre és a zöld nyíl a hasi szárra mutat ami a hasüregig tart. Ezt a rendszert a bőr alá helyezzük be a megfelelő módon és helyre.


12.-13. ábra. Bal oldali kép: Műtét utén készült teljes test CT 3 rekonstrukciója. A piros nyíl a kamrába helyezett ventricularis szárra, a sárga nyíl a szelepre és a zöld nyilak a hasi szárra mutatnak. Jobb oldali kép: VPS behelyezésének műtéti képe. A piros nyíl a kamrai szárra, a sárga nyíl a szelepre és a zöld nyilak a hasi szárra mutatnak. A hasi szár itt még nincs bevezetve a hasüregbe. A behelyezést követően az egész rendszer a bőr alatt található.
2. videó. Ventriculoszkópia műtéti videó. A kamrai szár behelyezése előtt körbenézünk a kamrában, hogy milyenek a kamraviszonyok (van-e letapadás, átjárhatóak-e a kamrák stb)
A legújabb állatorvosi adatok szerint a VPS a megfelelően kiválasztott betegek jelentős részében jelentős neurológiai javulást eredményez. Egy 45 kutyát vizsgáló tanulmányban a shunt után bekövetkező ventricularis volumen-csökkenés szignifikánsan összefüggött a klinikai javulással; különösen az ataxia és a tompultság, fejfájás javulása kapcsolódott a kamratérfogat csökkenéséhez. A vizsgálat azt is igazolta, hogy az agyparenchyma a kezelés után részben reexpandálódhat. [3] A VPS azonban nem kockázatmentes. Egy kutyák és macskák hydrocephalusát feldolgozó szisztematikus áttekintés szerint shunt-komplikációk viszonylag gyakoriak. Ezek közé tartozik a katéter elzáródása (16. ábra), elmozdulása (14. ábra) vagy mechanikai meghibásodás (szelep probléma vagy a műanyag. szár szögebtörése 15. ábra), fertőzés, elégtelen elvezetés, valamint a túlvezetés. [2]



14.-16. ábra. Bal oldali kép: A kék nyíl a kamrából kimozdult ventricularis szárra mutat ami a nyaki területen található. A képen jobbra látható a kutya feje amiből a ventricularis szár kimozdult. Középső kép: A kék nyíl a nyaki szakaszon lévő szelepre, a piros nyíl pedig a hozzá kapcsolódó, megtört ventricularis szárra mutat. Jobb oldali kép: Eltávolított ventricularis szár egy darabja. A kék nyíl a benne lévő, elzáródást okozó szövetdarabra mutat.
Az túlvezetés különösen fontos, mert a ventricularis rendszer túl gyors összeesése subduralis folyadékgyülemhez (hygroma, 17.-18. ábra), haematomához (19.-20. ábra), agy “összeeséséhez” és egyéb szövődményekhez vezethet. Egy 2023-ban publikált kutya- és macska esettanulmány részletesen elemezte a VPS-t követő subduralis haematomát és hemisphericus collapsust. Ez megerősítette, hogy a túlzott CSF-elveztés klinikailag jelentős és akár sebészi revíziót igénylő komplikáció lehet. De az is előfordulhat, hogy kialakul egy VPS műtét után a hygroma vagy subduralis hematoma (vérzés a dura és az agy között), de ezek nem súlyosak vagy tüneteket nem okoznak. Ilyen esetben a beteg nyomon követése (kontroll MRI-k) javasolt. Ha a kialakult hygroma vagy haematoma tüneteket okoz, akkor újra kell/lehet műteni a beteget. Ebben az esetben a kialakult hygromat vagy haematomat le kell szívni és a VPS szelepet magasabb nyomásúra kell cserélni, ha erre van lehetőség. Ugyanis, ha mondjuk alacsony vagy közepes nyomású szelepnél alakul ki a hygroma vagy haematoma mint komplikáció (ami súlyos hydrocephalus esetén gyakori), akkor még van lehetőség egy magas szelepet betenni (ezzel az elvezetés mértékét csökkenteni) és a kamrák összeesését kezelni, javítani. De ha már magas szelepet kapott a beteg (a szelep kiválasztása az MRI-n látott anatómiai viszonyok figyelembevételével történik, mennyire súlyos a hydrocephalus, mennyire vastag az agyköpeny stb), akkor nincs további lehetőség magasabb nyomású szelep cseréjére és sokszor csak a kialakult hygroma/haematoma leszívása maradhat, mint kezelési lehetőség az intenzív vagy nem intenzív gyógyszeres kezelésen túl. [5,12] Emiatt műtét kimenetele szempontjából fontos a szelep nyomáskarakterisztikája (esetnek megfelelő nyomású szelep kiválasztása), a műtéti technika (behelyezés szöge és mélysége) és a posztoperatív követés. A humán idegsebészetben programozható és antisiphon-mechanizmussal rendelkező rendszerek széles körben alkalmazottak, de állatorvosi gyakorlatban alkalmazásukat többek között a magas költség korlátozhatja.


17.-18. ábra. Bal oldali kép: A kép bal oldalán egy súlyos fokú veleszületett hydrocpehalus MRI képe látható. A sárga nyíl a súlyosan kitágult kamrákat körülvevő, elvékonyodott agyszövetre mutat. A kép jobb oldalán ugyan ennek a kutyának a műtét után 1 héttel készült MRI képe látható. A sárga nyíl az összeesett agyszövetre mutat míg a zöld nyíl a dura és az agy között kialakult, súlyos agy kompresziót okozó folyadék felhalmozódásra (hygroma) mutat. Jobb oldali kép: A kép bal oldalán egy műtét után kialakult enyhe fokú hygroma látható (piros nyilak). A kép jobb oldalán pedig a VPS szelep cseréje után készült kontroll MRI képe látható ugyan erről a kutyáról. Látható, hogy a szelep cseréjével a hygroma megszünt és a kamrák kissé tágabbak lettek. Az enyhébb hygromák a szelep cseréjével (amennyiben cserélhető) van, hogy megszüntethetőek.


19.-20. ábra. Bal oldali kép: A kép bal oldalán egy VPS műtét után kialakult subduralis haematoma látható (zöld nyilak). A piros nyíl az összesett agyszövetre mutat. A kép jobb oldalán ugyan ennek a betegnek a kórbonctani képe látható. A zöld nyilak a haematomára, piros nyíl az összeesett agyszövetre mutat. Jobb oldali kép: Műtét közben leszívott haematoma tartalom látható fecskendőben.
3. videó. A kialakult hygroma műtéti eltávolítása
Prognózis
A hydrocephalus prognózisa rendkívül változó, és önmagában a ventricularis tágulat mértékéből nem ítélhető meg megfelelően. A prognózist elsősorban a hydrocephalus oka, a kialakulás időpontja, a klinikai tünetek súlyossága, az agyparenchyma strukturális épsége, társult fejlődési rendellenességek, valamint a kezelésre adott válasz határozza meg. Tünetmentes hydrocephalus vagy enyhe ventriculomegalia esetén a prognózis jó lehet, és kezelésre nincs feltétlenül szükség. Congenitalis hydrocephalus esetén a prognózis kedvezőbb azokban az állatokban, amelyekben az agy alapvető anatómiai struktúrái megtartottak, és a neurológiai deficit döntően reversibilis kompresszió következménye. Ezzel szemben súlyos agyfejlődési rendellenesség, jelentős parenchymahiány vagy tartós corticalis károsodás esetén még sikeres műtét után is fennmaradhat neurológiai deficit. [2,3]. Vannak olyan betegek akiknél súlyos hydrocephalust találunk a vizsgálatok alatt, de a tünetei nem súlyosak vagy tünetmentesek vagy csak nagyon ritkán vannak enyhe tünetei. Ilyen esetben erősen mérlegelni kell, hogy valóban kitegyük-e a beteget a műtét kockázatainak. Természetesen, később, romló esetekben a műtét újra opció lehet. A VPS-sel kezelt állatok jelentős részében jó funkcionális kimenetel érhető el, de a gazdit tájékoztatni kell arról, hogy a shunt hosszú távú implantátum, és mechanikai vagy funkcionális komplikáció esetén (pl: fertőzés, elzáródás, elmozdulás) későbbi kontroll (kontroll MRI), esetenként újabb műtét szükségessé válhat. Ellentétben humán esetekkel, ahol ha csecsemő vagy gyerek korban raknak be shunt-öt, bizonyos idő elteltével azt cserélik, kutyák vagy macskák esetében ez sokszor nem szükséges. A sikeres shunt kezelés után bekövetkező ventricularis volumen-csökkenés (hydrocephalus enyhülése vagy megszűnése) objektíven is összefügg a neurológiai állapot javulásával [3] és sok kutya (és macska) teljesen tünetmentessé tehető akár hosszútávon is (21.-22. ábra).
Szerzett hydrocephalus esetén a prognózis alapvetően az alapbetegségtől függ. Reverzibilis obstrukció vagy kezelhető gyulladás esetén kedvező lehet, míg agresszív intracranialis neoplasia vagy kiterjedt encephalitis esetén lényegesen rosszabb, még úgy is, hogy a shunt műtét akár hosszabb-rövidebb ideig megszüntetheti a tüneteket egy tumor okozta elzáródás esetén. Ugyanis, ha a tumor-gyulladás miatt alakult ki másodlagosan hydrocpehalus és a klinikai tüneteket az okozza és még nem a primer elváltozás (pl: tumor), akkor a műtét (VPS) segíthet a tünetek megszüntetésében is akár, és lehetőséget ad a daganat vagy gyulladás célzott kezelésére.


21.-22. ábra. Bal oldlai kép: A képpra bal oldalán egy súlyos hydrocephalusos kutya műtát előtt készült MRI képe látható. A zöld nyíl az elvékonyodott agyszövetre mutat. A kép jobb oldalán ugyan ennek a betegnek a műtét után 1 hónappal készült kontroll MRI képe látható. A zöld nyíl a "visszavastagodott" agyszövetre, míg a piros nyíl a behelyezett, kamrában lévő suhnt ventricularis szárára mutat. Jobb oldali kép: A kép bal oldali részén egy műtét előtt készült hydrocephalusos kutya agyáról készült MRI kép látható. A piros nyíl a kitágult oldalsó agykamrákra mutat. A kép jobb oldalán ugyan ennek a a betegnek, műtét után 1 hónappal készült agy MRI képét láthatjuk. A piros nyíl a jelentősen kisebb oldalsó agykamrára mutat. Mindkét esetben látható a látványos javsulás a műtétet követően, ami nem csak az MRI képeken szembetünő, hanem a betegek tünetei tekintetében is, ugyanis teljesen tünetmentessé váltak.
Felhasznált irodalom
- Thomas WB. Hydrocephalus in dogs and cats. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010;40(1):143-159. doi:10.1016/j.cvsm.2009.09.008.
- Gradner G, Kaefinger R, Dupré G. Complications associated with ventriculoperitoneal shunts in dogs and cats with idiopathic hydrocephalus: a systematic review. J Vet Intern Med. 2019;33(2):403-412. doi:10.1111/jvim.15422.
- Schmidt MJ, Hartmann A, Farke D, Failling K, Kolecka M. Association between improvement of clinical signs and decrease of ventricular volume after ventriculoperitoneal shunting in dogs with internal hydrocephalus. J Vet Intern Med. 2019;33(3):1368-1375. doi:10.1111/jvim.15468.
- Schmidt MJ, Ondreka N. Hydrocephalus in animals. In: Cinalli G, Özek MM, Sainte-Rose C, editors. Pediatric Hydrocephalus. Cham: Springer; 2018.
- Farke D, Siwicka AK, Olszewska A, Czerwik A, Büttner K, Schmidt MJ. Risk factors, treatment, and outcome in dogs and cats with subdural hematoma and hemispheric collapse after ventriculoperitoneal shunting of congenital internal hydrocephalus. J Vet Intern Med. 2023;37(6):2269-2277. doi:10.1111/jvim.16861.
- Olszewska A, Farke D, Schmidt MJ. Spontaneous hemispheric ventricular collapse and subarachnoid haemorrhages in a dog with congenital hydrocephalus internus. Ir Vet J. 2020;73:5. doi:10.1186/s13620-020-00159-x.
- Li J, Zhang X, Guo J, Yu C, Yang J. Molecular mechanisms and risk factors for the pathogenesis of hydrocephalus. Front Genet. 2022;12:777926. doi:10.3389/fgene.2021.777926.
- Karimy JK, Reeves BC, Damisah E, Duy PQ, Antwi P, David W, et al. Inflammation in acquired hydrocephalus: pathogenic mechanisms and therapeutic targets. Nat Rev Neurol. 2020;16(5):285-296.
- Bramall AN, Anton ES, Kahle KT, Fecci PE. Navigating the ventricles: novel insights into the pathogenesis of hydrocephalus. EBioMedicine. 2022;78:103931. doi:10.1016/j.ebiom.2022.103931.
- Zhao Z, He J, Chen Y, et al. The pathogenesis of idiopathic normal pressure hydrocephalus based on the understanding of AQP1 and AQP4. Front Mol Neurosci. 2022;15:952036. doi:10.3389/fnmol.2022.952036.
- Farke D, et al. [A ventricular-volume and cerebral-parenchymal response following CSF diversion is further documented in the contemporary canine VPS literature.] Az alapadatokat és az összefüggést a Schmidt és mtsai 2019-es prospektív/retrospektív klinikai anyaga tartalmazza.
- Lehner L, Czeibert K, Nagy G. Two different indications of ventriculoperitoneal and cystoperitoneal shunting in six dogs. ACTA Veterinaria Hungarica. 2020. doi: https://doi.org/10.1556/004.2020.00010
